SPINA BIFIDA

. Définition :Le Spina bifida (du latin signifiant « épine fendue en deux ») c’est une malformation congénitale de la colonne vertébrale, caractérisée par l'absence de soudure des arcs postérieurs et de l'apophyse épineuse d'une ou de plusieurs vertèbres durant la vie embryonnaire, le plus souvent au niveau lombosacré.
II. Conséquences :
Le spina bifida risque d'entraîner une paralysie de gravité variable, des troubles sensitifs, une incontinence, des anomalies morphologiques de la moelle, des vertèbres et parfois des côtes, en fonction de la hauteur des vertèbres touchées. Dans de rares cas, un retard mental peut être associé.
La localisation la plus typique des malformations est le pôle caudal de l'embryon (qui correspond à la région lombaire de l'enfant à naître).
Parfois les nerfs lombo-sacrés sont affectés par le Spina bifida, ils participent normalement :
• aux fonctions musculaires (hanche, cuisse, genou, jambe, pied)
• à la motricité digestive
• au contrôle vésical (innervation de la vessie et de ses sphincters) et anal (sphincter anal)
• aux fonctions érectiles et éjaculatoires.
III. FFERENTS TYPES DE SPINA-BIFIDA
III.1. Le spina-bifida occulte, ou spina-bifida occulta :
Est une malformation fréquente et généralement bénigne. Il s'agit, le plus souvent, d'une simple fissure de la colonne vertébrale, sans hernie de tissus nerveux et avec un revêtement cutané normal. L'anomalie ne se manifeste par aucun symptôme, et sa découverte est fortuite, lors d'une radiographie de la région lombaire basse où elle se situe habituellement. Dans certains cas, toutefois, le nouveau-né présente une anomalie cutanée en regard de la colonne vertébrale (fossette, fistule, déviation du pli fessier, plus rarement touffe de poils). Par précaution, des explorations radiologiques et urologiques, éventuellement complétées par un scanner ou un examen par imagerie par résonance magnétique (I.R.M), sont alors pratiquées afin de détecter une éventuelle malformation sous-jacente nécessitant un traitement chirurgical.


III.2. Le spina-bifida ouvert, ou spina-bifida aperta :
Dont la forme la plus habituelle est le myéloméningocèle, se caractérise par une hernie des éléments contenus dans le canal rachidien (méninges, liquide cérébrospinal, moelle épinière). Cette malformation s'accompagne souvent d'une hydrocéphalie et de désordres neurologiques sévères tels qu'une paraplégie (paralysie des membres inférieurs), une incontinence sphinctérienne, une insensibilité des membres inférieurs. Le pronostic, grave, dépend du type de malformation et de la possibilité ou non d'une intervention chirurgicale.
VI. Cause :
spina bifida est d'origine génétique.
Le manque de l’acide folique a une corrélation avec le spina bifida .
V. Le diagnostic :
Grace à l’échographie le diagnostic peut être posé avant la naissance, ce qui prévoit une prise en charge de l’enfant dans l’immédiat dans centre spécialisé.
Si le diagnostic est établi a la naissance, le transfère du n né s’impose
VI. Conduite à tenir :
- il faut mettre l’enfant dans un incubateur en décubitus latérale ou ventrale
- couver la lésion avec un pansement stérile et gras ( le risque pour la membrane de se rompre et laisse écouler le liquide cerebro spinale qui est la cause de graves problèmes neurologique


VII. Traitements :
La plupart des nouveau-nés touchés de méningocèle devront être opérés immédiatement pour refermer la fente afin de prévenir une aggravation des lésions et des infections (méningite, méningo-encéphalite). Il n'existe cependant à ce jour pas d'opération possible pour réparer les nerfs endommagés. Les autres traitements possibles sont l'éducation du malade (apprendre à gérer une incontinence),

La plupart des nouveau-nés touchés de méningocèle devront être opérés immédiatement pour refermer la fente afin de prévenir une aggravation des lésions et des infections